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与精神发育迟滞有关的颅脑畸形有哪些主要表
    (1)先天性脑积水:主要表现为智力低下、惊厥、共济失调及瘫痪。CT检查,阻塞部位以上的脑室扩大。

    (2)Dandy Walken syndorme:主要表现为2岁前出现精神运动发育迟滞、颅内压高症状、眼震、步态蹒跚、头颅前后径明显扩大、枕部扩大显著,颅骨透光试验透光区呈三角形。CT检查:后颅凹大部分为脑脊液囊腔所占据,脑干前移,小脑半球很小并向前、外侧移位,两侧脑室及三脑室扩大。

    (3)脑穿通畸形:有中、重度智力低下、癫痫、失眠、球麻痹、眼球震颤、共济失调、脑瘫。CT检查,脑内边界清楚,呈脑脊液密度的囊腔,不能被强化,并与脑室和蛛网膜下腔相通。

    (4)巨脑回畸形:主要表现为重度智力低下、癫痫、去大脑强直、脑瘫。CT检查,头大,脑室正常或轻度扩大,脑质增加但密度正常。

    (5)胼胝体发育不全:主要表现为智力低下、惊厥、脑积水,可以有椎体系、椎体外系及小脑症状、体征。CT检查,两侧脑室明显分离,侧脑室后角扩张,三脑室及小脑延髓池扩大,常伴有透明隔和穹隆的缺如。
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